Pulmonale Hypertension (Lungenhochdruck, PH) ist durch einen invasiv gemessenen pulmonal-arteriellen Mitteldruck in Ruhe ≥ 25 mm Hg definiert.
Eine Definition von Lungenhochdruck bei normalen Ruhedruckparametern auf der Basis von Belastungstests ist derzeit nicht möglich.
Klinische Krankheitssymptome sind unspezifisch. Eine Früherkennung ist nur bei pulmonal-arterieller Hypertension (PAH) als Folge von Sklerodermie möglich, da PH-spezifische Veränderungen in den kleinen Lungengefässen derzeit von der Bildgebung nicht erfassbar sind.
Der Fokus neuer PAH-Therapien richtet sich auf den kombinierten Endpunkt Morbidität-Mortalität.
Neue Therapieansätze machen Hoffnung auf Verlängerung des Überlebens mit guter Lebensqualität.
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