Eine heterogene Erkrankung

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine heterogene Erkrankung, die sich durch eine Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks > 20 mmHg auszeichnet.

Diagnostik und klinische Einteilung

Die Diagnose benötigt ausnahmslos eine invasive Diagnostik mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung. Die Ursachen für diesen Druckanstieg können mannigfaltig sein, und die PH wird daher klinisch in 5 Gruppen unterteilt. Gruppe 1 ist die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH). Hierzu zählen die idiopathische PAH, die hereditäre PAH sowie PAH bei Kollagenosen (insbesondere bei Sklerodermie), Leberzirrhose, HIV und kongenitalen Herzerkrankungen. Gruppe 2 beinhaltet die PH assoziiert mit Linksherzerkrankung, also Linksherzinsuffizienz, Herzklappenerkrankung und spezifische Kardiomyopathien. Die PH assoziiert mit einer Lungenerkrankung oder Hypoxie wird in die Gruppe 3 zusammengefasst. Hierzu gehören Erkrankungen wie die chronisch obstruktive Lungenerkrankung, interstitielle Lungenerkrankung und Schlafapnoe. Gruppe 4 beinhaltet die chronisch thromboembolische PH. Die letzte Gruppe, Gruppe 5, beinhaltet andere, diversere, Ursachen wie hämatologische Erkrankungen, Niereninsuffizienz etc. Diese Gruppeneinteilung ist besonders wichtig, da jede Gruppe einen anderen Therapiezugang bedarf.

Therapieunterschied je nach Gruppe der PH

Medikamente, die als pulmonale Vasodilatatoren agieren, „klassische Medikamente für pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)“ sind derzeit nur für die PAH (Gruppe 1) und chronisch thromboembolische PH (Gruppe 4) zugelassen und sollten im spezialisierten Zentrum eingeleitet sowie laufend reevaluiert werden. Die Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung stellt (mit wenigen Ausnahmen) die Basis für die PH, assoziiert mit Linksherzerkrankung (Gruppe 2) und Lungenerkrankung (Gruppe 3).

Gruppe 1: pulmonalarterielle Hypertonie

Die PAH-spezifische Medikation ist, wie im Namen schon erkennbar, für die PAH entwickelt und zugelassen worden. Mittlerweile gibt es für diese Gruppe der PH schon 4 molekularbiologische Signalwege, die zielgerichtet wirken. Die wichtigsten Medikamente sind die Phosphodiesterase-5-Hemmer, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, lösliche Guanylatzyklase-Agonisten, Prostazyklin-Agonisten und Activin-Signaling-Hemmer. All diese Signalwege führen schlussendlich zur Vasodilatation und zum Widerstandsabfall der Pulmonalarterien. Zusätzlich gibt es noch den Weg der hochdosierten Kalziumkanalblocker, dies ist jedoch nur einer zuerst im Rechtsherzkatheter getesteten kleinen Subgruppe vorbehalten.

Gruppe 2: PH assoziiert mit Linksherzerkrankung

Die Gruppe der mit Linksherzerkrankung assoziierten PH profitiert nicht von der PAH-Medikation, und sie ist daher hier nicht zugelassen. Es konnte leider sogar wiederholt gezeigt werden, dass die PAH-Medikation zu einem Überlebensnachteil führen kann. Die Therapie der PH in dieser Gruppe ist die möglichst optimale Versorgung der zugrundeliegenden Linksherzerkrankung. Diese kann die Optimierung der Herzinsuffizienz, Sanierung/Intervention einer defekten Herzklappe, aber auch Allgemeinmaßnahmen wie Gewichtsreduktion, Ernährungsberatung und sportliche Aktivität beinhalten.

Gruppe 3: PH assoziiert mit Lungenerkrankung

Eine ähnliche Vorgehensweise wie bei Gruppe 2 gilt auch für die PH der Gruppe 3, also assoziiert mit einer chronischen Lungenerkrankung bzw. Schlafapnoe. Die pulmonale Vasodilatation (inhalatives Treprostinil) hat bisher nur einen Vorteil bei interstitiellen Lungenerkrankungen gezeigt, ist aber derzeit nur in den USA zugelassen. Die PAH-Medikamente für diese Gruppe sind in Europa nicht zugelassen. Wichtige Grundpfeiler der Therapie beinhalten aber die Optimierung der Therapie der Grunderkrankung, sei es die antiobstruktive Therapie bei COPD, die antifibrotische Therapie bei interstitiellen Lungenerkrankungen oder die Heimbeatmung bei COPD und Schlafapnoe. Zusätzlich sind eine etwaige Sauerstofftherapie und pulmonale Rehabilitation nicht zu vergessen.

Gruppe 4: chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie bezieht eine besondere Stellung innerhalb der pulmonalen Hypertonie, da diese die Einzige ist, die durch eine Operation, die Pulmonalis-Endarteriektomie, geheilt werden kann. Zusätzlich zu dieser Option gibt es weitere Therapiemöglichkeiten wie die PAH-Medikation und die pulmonale Ballonangioplastie, die in inoperablen Fällen oder begleitend zur Operation in Frage kommen.

Gruppe 5: diverse Ursachen

Für diese Gruppe sind nur wenige Empfehlungen ausgesprochen, und die Therapie sollte möglichst in einem spezialisierten Zentrum erfolgen.

Therapie außerhalb des spezialisierten Zentrums

Wichtige zusätzliche Säulen der Therapie sind die Rehabilitation, psychologische Betreuung, Ernährungsberatung, Immunisierung gegen SARS-CoV-2, Influenza, Pneumokokken und ggf. auch gegen RSV, Physiotherapie sowie andere ganzheitliche medizinische Maßnahmen, die manchmal aufgrund der primären Therapie mit teuren, hochspezialisierten Medikamenten vernachlässigt werden.

Fazit

Aufgrund der manchmal komplexen klinischen Erscheinung der pulmonalen Hypertonie ist die korrekte Diagnose nicht immer einfach. Gerade deswegen sollte die Abklärung im spezialisierten Zentrum erfolgen und ausführliche invasive und nichtinvasive Diagnostik, Therapieeinleitung sowie Reevaluierung der Therapie beinhalten. Wichtige therapeutische Maßnahmen wie die Einleitung der Rehabilitation, psychologische Betreuung, Ernährungsberatung, Influenza-, Pneumokokken- und SARS-CoV-2-Immunisierung oder Physiotherapie sollen und können außerhalb des spezialisierten Zentrums stattfinden und durch die Ärzt:innen des Vertrauens koordiniert werden.