Urtikaria und Angioödeme: von lästig bis lebensbedrohlich

Die Urtikaria ist eine häufige, durch Mastzellaktivierung ausgelöste Hauterkrankung. Etwa 25 % der Bevölkerung entwickeln irgendwann in ihrem Leben urtikarielle Hautveränderungen. Daher es ist nicht verwunderlich, dass Urtikaria und Angioödeme häufige Konsultationsgründe in hausärztlichen oder dermatologischen Praxen sind.
Urtikarielle Hauterscheinungen präsentieren sich mit Hautrötung, Juckreiz und Quaddelbildung (Ödem im Bereich der oberen Dermis), wohingegen sich Angioödeme durch das Fehlen von Hautrötungen und Juckreiz auszeichnen und tiefer gelegene Hautschichten bzw. die Schleimhaut betreffen. Neben seltenen eigenständigen Krankheitsbildern (Tab. 1 und 2), welche auch urtikariell imponieren und/oder mit Angioödemen einhergehen können, sind in der Praxis zumeist mastzell- und bradykininvermittelte Prozesse von Bedeutung (Abb.).

Akute Urtikaria

Bestehen urtikarielle Hautveränderungen kürzer als sechs Wochen, spricht man von einer akuten Urtikaria. Ein Drittel der betroffenen Patienten entwickelt neben Quaddeln auch Angioödeme an unterschiedlichen Lokalisationen (z. B. Gesicht, Extremitäten, Genitale). Die einzelne Quaddel ist charakteristischerweise flüchtig und klingt in loco nach maximal 24 h, tiefere Schwellungen nach ein bis drei Tagen ab. Ursächlich können Infektgeschehen, Medikamente oder Nahrungsmittel sein. Häufig bleibt die Ursache jedoch ungeklärt (idiopathisch). Da die Erkrankung meist selbstlimitierend verläuft, ist eine spezifische Diagnostik in der Regel nicht angezeigt. Das Vorliegen einer Typ-I-Allergie und pseudoallergischer Reaktionen sind jedoch auszuschließen.

Chronisch spontane Urtikaria

Bei der chronisch spontanen Urtikaria (csU) halten die Beschwerden länger als 6 Wochen an. Pathophysiologisch wird eine autoimmune Genese diskutiert. Die Behandlung (oft unentdeckter) chronischer Infekte, eine pseudoallergenarme Diät, aber auch Stressreduktion können krankheitsmodulierend wirken.

Therapieoptionen

Antihistaminika sind Mittel der ersten Wahl in der Behandlung der histaminvermittelten Urtikaria und Angioödeme mit bedarfsweiser Dosissteigerung bis zum 4-Fachen der Einzeldosis. Bei Nichtansprechen existieren weitere Therapie-optionen, wie z. B. die subkutane Applikation des monoklonalen IgE-Antikörpers Omalizumab.
Gänzlich unwirksam sind diese Medikamente jedoch bei bradykininvermittelten Schwellungen, wie zum Beispiel dem hereditären Angioödem (HAE) oder dem durch ACE-Hemmer ausgelösten Angioödem.Hierfür sind in den letzten Jahren eine Reihe neuer wirkungsvoller und nebenwirkungsarmer Therapieoptionen verfügbar geworden. Eine kurative Therapie existiert beim HAE (noch) nicht. Zwei Plasmaprodukte sowie ein rekombinant hergestellter C1-Inhibitor stehen als intravenöse/subkutane C1-INH-Substitutionspräparate zur Verfügung. Zur Akutbehandlung kann auch der Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist Icatibant eingesetzt werden. Seit Kurzem sind mit Lanadelumab und Berotralstat zwei neuartige Kallikreininhibitoren zur Langzeitprophylaxe zugelassen. Die ärztliche Kunst in der Behandlung von Patienten mit Angioödemen und/oder Urtikaria besteht somit in der akkuraten Anamnese und Diagnosestellung, welche die Auswahl geeigneter und wirkungsvoller Therapien ermöglichen.