Familienplanung: Wenn CF-Kinder erwachsen werden

Bis vor wenigen Jahren waren die Themen Fertilität, Konzeption, Schwangerschaft und Verhütung für CF-Patientinnen und -Patienten kaum relevant, vor allem wegen der eingeschränkten Lebenserwartung und der massiven gesundheitlichen Probleme. Inzwischen hat sich die Lebenserwartung deutlich verbessert – mehr als die Hälfte der CF-Patienten ist erwachsen, die aktuelle mediane Lebenserwartung beträgt über 46 Jahre. Etwa die Hälfte der erwachsenen CF-Patienten ist verheiratet oder lebt in einer stabilen Partnerschaft, sodass das Thema Familienplanung zunehmend in den Fokus des Interesses rückt.¹

Proaktive Beratung

Heutzutage müssten CF-Patientinnen und -Patienten im reproduktionsfähigen Alter diesbezüglich proaktiv und detailliert beraten werden, wie in einigen NACFC-Sessions betont wurde. Dabei sollen auch schwierige Themen wie die Möglichkeiten und Risiken einer Schwangerschaft nach einer Lungentransplantation angesprochen werden. Besondere Priorität muss die genetische Beratung haben, damit die künftigen Eltern das Vererbungsrisiko einschätzen können.¹

Frauen mit CF

Ein Blick auf die Zahlen zeigt: 1996 wurden 116 Schwangerschaften bei CF-Frauen im nationalen Register der USA erfasst, 2017 schon mehr als doppelt so viele, nämlich 273. Die Fortpflanzungsorgane von Frauen mit CF sind in der Regel normal entwickelt. Allerding kann die Fertilität verringert sein, vor allem weil verdickter zervikaler Mukus den Spermientransport blockieren kann. Zudem haben Schwangere mit CF ein erhöhtes Risiko für Pneumonie in der Perinatalperiode, hingegen scheint eine Schwangerschaft längerfristig die Lungenfunktion nicht negativ zu beeinflussen. Selbstverständlich muss der Einfluss von CF-assoziierter Therapie, etwa Antibiotika, auf den Fötus berücksichtigt und gegebenenfalls die Behandlung vor und während einer Schwangerschaft angepasst werden.¹ Ergänzend sei auf eine beim NACFC präsentierte Untersuchung verwiesen, aus der hervorgeht, dass CFTR-Modulatorentherapie zu keinen Komplikationen bei exponierten Säuglingen führte.² Schließlich muss im reproduktionsfähigen Alter der Einfluss der CF-Medikation auf die Sicherheit einer oralen Antikonzeption bedacht werden.¹

Männer mit CF

Ganz anders die Situation bei Männern mit CF. 98 Prozent sind wegen einer kongenitalen bilateralen Absenz der Vas deferens infertil. Spermienzahl und -motilität sind oft eingeschränkt, bei manchen Männern mit CF können jedoch fortpflanzungsfähige Spermien entnommen und für eine spätere Befruchtung mit Hilfe von assistierten Reproduktionstechnologien konserviert werden. Es gibt bislang zumindest in den USA noch keine Daten, in welchem Ausmaß diese Methoden bei CF-Patienten hinsichtlich einer Befruchtung auch tatsächlich erfolgreich sind.¹

Quellen

1)Symposium S05
2)Poster/Abstract #553

Alle angeführten Berichte sind Zusammenfassungen von Symposien, Präsentationen, Abstracts und Hintergrundinformationen vom NACFC 2019 in Nashville, TN, US