Kutaner Lupus erythematodes – aktuelle Therapielandschaft

Der kutane Lupus erythematodes (CLE) ist eine seltene entzündliche Autoimmunerkrankung mit zahlreichen Unterformen. Im Management der Patient:innen ist zu beachten, dass ein CLE im Verlauf in einen systemischen Lupus übergehen kann (20 % in 3–5 Jahren). Weiters ist anzumerken, dass 75 % aller Patient:innen mit systemischem LE im Verlauf Hautveränderungen entwickeln.¹ Es gibt bisher keine Zulassungen für die Behandlung des CLE, alle Therapien erfolgen somit Off-Label. Die Therapieempfehlungen des CLE, entsprechend den aktuellen Leitlinien^2–4, betreffen die folgenden Punkte:

1. Präventive Maßnahmen, Vermeidung von Risikofaktoren und weitere allgemeine Empfehlungen:

• Lichtschutz (Applikation von Sonnenschutzpräparaten sowie textiler Lichtschutz)
• Nikotinkarenz (Hautbefall bei Raucher:innen stärker ausgeprägt als bei Nichtraucher:innen; Hinweise auf schlechtere Wirksamkeit von Antimalariamedikamenten)
• Erhebung der Vormedikation zum Ausschluss eines medikamenteninduzierten LE
• Schutz vor Verletzungen (Köbner-Phänomen)
• Vitamin D3-Gabe (Serum 25[OH]D-Spiegel > 30 ng/ml, Einnahme von 1.000–2.000 IU/Tag)

2. Lokaltherapien:

• Topische Glukokortikoide der Klassen 2–4: über mehrere Wochen oder als Intervalltherapie, Erstlinientherapie bei umschriebenem CLE
• Topische Calcineurininhibitoren: Tacrolimus 0,1 %, v. a. für die Anwendung im Gesicht
• Topische Retinoide: Zweitlinientherapie bei hypertrophem diskoidem LE
• R-Salbutamol 0,5 % Creme: Zweitlinientherapie
• Nicht empfohlen: Imiquimod, UV-Therapie
• Laser kann bei Teleangiektasien erwogen werden
• Kryotherapie kann bei einzelnen therapieresistenten Herden erwogen werden

3. Systemtherapie:

• Antimalariamittel: Hydroxychloroquin (HCQ) ist Erstlinientherapie, bei fehlendem Ansprechen Spiegelbestimmung erwägen; Mepacrin zusätzlich zu HCQ bei fehlender Besserung unter Monotherapie oder als Alternative bei HCQ-Unverträglichkeit
• Systemische Glukokortikoide: Prednisolon bei ausgeprägtem Hautbefund oder Kopfhautbefall, Langzeitherapie nicht empfohlen
• Methotrexat (+ HCQ): Zweitlinientherapie
• Retinoide (+ HCQ): Zweitlinientherapie, bei hyperkeratotischem diskoidem LE
• Dapson (+ HCQ): Erstlinientherapie bei bullösem LE, ansonsten Zweitlinientherapie
• Mycophenolat Mofetil (+ HCQ): Drittlinientherapie
• Thalidomid, Azathioprin, Cyclosporin, IVIG und Rituximab können in ausgewählten Fällen erwogen werden

Fazit: Bei CLE mit begrenztem Hautbefall kann eine Lokaltherapie mit Glukokortikoiden oder Calcineurininhibitoren ausreichend sein. Bei fehlendem Ansprechen auf eine Lokaltherapie oder bei ausgedehntem CLE ist die Erstlininientherapie HCQ. Bei jeder Form des CLE sollten die in Punkt 1 angeführten allgemeinen Maßnahmen mit den Patient:innen besprochen werden.

Gajic-Veljic M., Belgrade, Serbia; Presentation D2T01.2C

Nikolic M., Belgrade, Serbia; Presentation D2T11.3C

Merola JF., Boston, USA; Presentation D2T09.3C