AL Amyloidosis

OA Dr. Christoph Kamhuber, Abteilung für Innere Medizin, Kardinal Schwarzenberg Klinikum, berichtet im Video über die Hematology-in-Focus-Session „AL Amyloidosis”. Präsentiert wurden einerseits Updates zur Diagnostik und prognostischen Stratifikation der AL-Amyloidose und andererseits neue Therapiestrategien. Gerade im Hinblick auf die Diagnostik ist es von großer Wichtigkeit, bereits MGUS-Patienten auf BNP und Proteinurie zu screenen, um rechtzeitig jene Patienten mit AL-Amylodiose (und entsprechender Endorganschädigung, v.a. an Herz und Niere) zu identifizieren. Ein wegweisender Marker zur Prognose für eine schwere Erkrankung mit kardialer Beteiligung ist NT-proBNP. Ein Wert ≥ 8.500 ng/l gilt hier als prädiktiv für ein schlechteres Outcome. Höchstes Ziel in der Therapie der AL-Amyloidose ist und bleibt das Erreichen einer MRD-Negativität. Als neuer Biomarker in der Verlaufskontrolle bei Patienten im Stadium 3b gilt nun auch der Von-Willebrand-Faktor. Zielgerichtete Therapien rücken immer mehr in die erste Linie. Für Patienten, die nicht für eine autologe Stammzelltransplantation infrage kommen, bietet sich eine Vielzahl neuer Therapien.