Evidenzbasierte Konsensusempfehlungen für das Management der interstitiellen Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose

Hoffmann-Vold A.-M. et al.: Evidence-based consensus recommendations for the identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis; OP0064

Die mit der systemischen Sklerose (SSc) assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (SSc-ILD) ist für die Prognose der Erkrankung entscheidend. Umfassende Richtlinien für Screening, Diagnose und Behandlung fehlen bislang. Basierend auf einer systematischen Literaturanalyse, verbunden mit einer Expertenbefragung wurden Empfehlungen erarbeitet:

• Risikofaktoren: Anti-Scl-70-AK, diffuse kutane SSc, männliches Geschlecht erhöhen das Risiko für eine ILD.
• Bei allen SSc-Patienten sollten eine HRCT und eine Lungenfunktion erfolgen. Die Häufigkeit der Untersuchungen wird von den Risikofaktoren bestimmt
• Diagnose und Schwere der ILD leitet sich von den Ergebnissen der HRCT ab.
• Für alle Patienten mit schwerer oder fortschreitender ILD soll eine medikamentöse Therapie erwogen werden, Mycophenolat oder Cyclophosphamid werden empfohlen.
• Zeichen der ILD-Progression: Verschlechterung der Lungenfunktion, Auftreten von Symptomen oder Zunahme der Veränderungen in der HRCT.
• Bei fehlendem Ansprechen auf die Therapie: autologe Stammzelltransplantation oder Lungentransplantation erwägen.

Fazit: Es wurden erstmals umfassende, evidenzbasierte Empfehlungen erarbeitet, die als Anleitung für das Management der SSc-ILD gelten können.