Neuentwicklung einer interstitiellen Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine komplexe chronische Autoimmunerkrankung, die zu einer Fibrosierung der Haut und der inneren Organe führen kann. Die Beteiligung der Lunge (ILD) ist eine der Haupttodesursachen.

Aus einer Kohorte von über 5.000 Patient:innen (eurostat-Register) konnte gezeigt werden, dass etwa 20 % der SSc-Betroffenen im Verlauf ihrer Erkrankung eine ILD entwickeln. Folgende Risikofaktoren für die Entwicklung einer neuen ILD wurden beschrieben: Dyspnoe mit NYHA ≥ 2, männliches Geschlecht, höheres Alter, erhöhte Entzündungsparameter, Anti-Topoisomerase-I-Antikörper und digitale Ulzerationen. Andererseits konnte gezeigt werden, dass z.B. Anti-Zentromer-Antikörper einen protektiven Faktor darstellen.

Fazit: Trotz der Identifizierung von Risikofaktoren für die Inzidenz der Neuentwicklung einer SSc-ILD kann die Lungenbeteiligung jederzeit nach Diagnosestellung einer SSc mit ähnlicher Häufigkeit und unabhängig von der Krankheitsdauer auftreten. Dies unterstreicht die Bedeutung eines regelmäßigen Screenings auf eine neu aufgetretene SSc-ILD, um eine frühzeitige Diagnose stellen und eine entsprechende Therapie einleiten bzw. anpassen zu können.

Bruni C et al. OP0019

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