„Es ist nicht alles Gold, was glänzt“

Die meisten CF-Patienten erreichen heute das Erwachsenenalter, manche wollen selbst Eltern werden. Frauen mit CF haben alle anatomischen Voraussetzungen für eine Schwangerschaft. CFTR-Modulatoren könnten sogar dazu beitragen, die Fertilitätsraten zu verbessen, so aktuelle Studien. Die Kehrseite der Medaille wurde in einer weiteren Studie aufgedeckt: Mütter mit CF berichteten, dass ihre eigene aufwändige Therapie oft nur schwer mit der Versorgung eines Neugeborenen zu vereinbaren wäre.

Cystische Fibrose und Kinderwunsch

CFTR-Modulatoren und die verbesserte systemische Therapie haben die Langzeitperspektive bei CF verändert. Immerhin die Hälfte aller erwachsenen CF-Patientinnen möchte eine Familie gründen, wie in der Session S08 “Addressing Women’s Health in CF” berichtet wurde. Im Gegensatz zu Männern mit CF hätten weibliche CF-Patientinnen alle anatomischen Voraussetzungen für eine Schwangerschaft, und auch die Fertilitätsrate wäre nicht wesentlich geringer als in der Normalbevölkerung, so die Informationen in der Session. Mögliche Ursachen, wenn es mit dem Kinderwunsch nicht (gleich) klappt, wären etwa Malnutrition mit beeinträchtigter Ovulation, verspätete Pubertät oder Menarche, verminderte Ovarialreserve, ein für die Spermienfunktion ungünstiges ph-Milieu, oder ein verdicktes Zervikalsekret.

Positiver Einfluss von CFTR-Modulatoren

CFTR-Modulatoren könnten die Fertilitätsraten vor allem durch ihren positiven Einfluss auf den Ernährungsstatus und das Zervikalsekret verbessern, wie in der Session S08 betont und in kleinen lokalen Kohortenstudien inzwischen bestätigt wurde (z.B. Foli, #137). Konkrete Studien zum Einfluss von CFTR-Modulatoren auf das Zervikalsekret und auf den Outcome einer Schwangerschaft wurden bereits initiiert, so ein Fazit in der Session S08.

Schwangerschaft und Alltag bewältigen

In einer als Abstract veröffentlichten Untersuchung wurde zudem dargestellt, welche Ängste und Bedürfnisse weibliche CF-Patienten hinsichtlich Reproduktion hätten (Bray, #486). Folgende Ergebnisse erscheinen relevant für den klinischen Alltag: CF-Frauen mit Kinderwunsch wollen in möglichst jungen Jahren schwanger werden, um ausreichend Lebenszeit für die Kindererziehung zu haben. Sie wünschen sich noch intensivere Aufklärung und Beratung zum Einfluss und den Folgen ihrer Erkrankung auf die Schwangerschaft und den Nachwuchs. Tatsächlich scheint die Komplikationsrate bei Schwangeren mit CF etwas höher als in der Allgemeinbevölkerung zu sein, wie ebenfalls in der Session S08 zusammengefasst wurde. Zudem verwiesen jene Frauen, die schon Mütter waren, in der Untersuchung von Bray (# 486) auf die Schwierigkeit, die eigene aufwändige CF-Therapie mit der Versorgung eines Neugeborenen zu vereinbaren.

Allerdings machte Dr. Jennifer Taylor-Cousar aus Denver, USA, in der Plenarsitzung II (P2, 22.10.2020) aufmerksam, dass die substanzielle klinische Wirksamkeit der CFTR-Modulatoren-Dreifachkombination und die damit verbundene deutlich verbesserte klinische Symptomatik und Funktionalität auch jungen Müttern zugute kommen könnte. Der Einfluss von CFTR-Modulatoren auf maternale und fetale Outcomes würde gerade in der prospektiven, multizentrischen MAYFLOWERS-Studie untersucht, berichtete die Lungenfachärztin.

Alle mit # gekennzeichneten Arbeiten wurden als Abstracts beim NACFC 2020 veröffentlicht.