Das Marfan-Syndrom

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Das Marfan-Syndrom ist eine multisystemische Bindegewebserkrankung, deren Diagnostik besonders im Kindesalter Probleme bereiten kann.

Eine genetische Untersuchung kann hier bei signifikantem, klinischen Verdacht die Diagnostik unterstützen.

Die Behandlungsstrategien haben sich in den letzten Jahren zugunsten der Behandlung der nachweislich erhöhten TGF-ß-Signaltransduktionswege verschoben und scheinen somit auch effektiver zu sein.

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AutorIn: Dr. Christiane Pees

Klinische Abteilung für Kinderkardiologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Wien sowie Kinderherzzentrum Wien


1 Neptune ER et al., Dysregulation of TGF-beta activation contributes to pathogenesis in Marfan syndrome. Nat Genet 2003; 33:407–411
2 Loeys BL et al., The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010; 47:476–485
3 Gersony DR et al., The effect of beta-blocker therapy on clinical outcome in patients with Marfan‘s syndrome: a meta-analysis. Int J Cardiol 2007; 114:303–308
4 Pees C et al., Usefulness of losartan on the size of the ascending aorta in an unselected cohort of children, adolescents, and young adults with Marfan syndrome. Am J Cardiol 2013; 112:1477–1483
5 Habashi JP et al., Losartan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneurysm in a mouse model of Marfan syndrome. Science 2006; 312:117–121

Klinik 05|2014

Herausgeber: MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH
Publikationsdatum: 2014-11-05