Seltene Gerinnungsfaktorenmangelzustände

•  •  • 

Von allen bekannten Gerinnungsfaktoren sind auch entsprechende kongenitale Mangelzustände beschrieben.

Der vorliegende Beitrag gibt für die einzelnen Faktorenmangelzustände einen ­Überblick über Häufigkeit, Chromosomenlokalisation und Möglichkeiten der Substitution.

­Für einen Teil dieser Mangelzustände sind bereits Einzelfaktorenkonzentrate zur Substitution verfügbar, bei anderen steht nur Fresh frozen Plasma (FFP) zur Verfügung.

Die individuelle Pharmakokinetik kann von Patient zu Patient variieren und muss bei der ­Faktorensubstitution berücksichtigt werden.

Melden Sie sich bitte hier kostenlos und unverbindlich an, um den Inhalt vollständig einzusehen und weitere Services von www.medmedia.at zu nutzen.

Zur Anmeldung

Drucken
AutorIn: OA Dr. Rudolf Schwarz

Gerinnungsambulanz der Landesfrauen- und Kinderklinik Linz


1 Bolton-Maggs PH et al., Rare coagulation disor
ders – review with guidelines for management from the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors‘ Organisation. Haemophilia 2004; 10593–628)

Klinik 05|2014

Herausgeber: MedMedia Verlag und Mediaservice GmbH
Publikationsdatum: 2014-11-05