Klinik 04|2018

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Editorial

  • Finally …
    Seit 2010 gestalten wir jährlich eine klinik-Sonderausgabe zum Thema Orphan Diseases. Seit 8 Jahren also beobachten und begleiten wir die unermüdlichen Pioniere (einige davon schreiben auch in dieser Ausgabe) auf dem mühsamen Weg und auf den vielen kleinen Schritten in ...Weiterlesen ...

Aktuell

  • KAV Wien: Masterplan 2030 − Entscheidend ist der erzielbare Nutzen

    Entsprechend dem Wiener Spitalskonzept 2030 soll die medizinische Versorgung Wiens in 3 Regionen mit je 2 Partnerspitälern mit aufeinander abgestimmtem Leistungsangebot organisiert werden. Jede Region soll ein onkologisches Zentrum haben. In ganz Wien soll es nur ein Dermatologie- und ein Augen-Zentrum geben.klinik sprach mit Dr. Michael Binder, dem Medizinischen Leiter des KAV Wien, über den Masterplan 2030, die Herausforderungen der Zukunft sowie seine Pläne und Visionen.

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Focus: Orphan Diseases

  • Das Konzept der Europäischen Referenznetzwerke

    Entsprechend den Vorgaben des Europäischen Rates haben zahlreiche ­Mitgliedstaaten in den letzten 15 bis 20 Jahren wegweisende Konzepte zum Umgang mit seltenen Erkrankungen entwickelt.

    Bündelung von Expertise: Die Etablierung und Erweiterung von Referenznetzwerken für seltene Erkrankungen ist für praktisch alle medizinischen Fachgebiete in vollem Gange.

    Hauptherausforderungen: Das geografische Repräsentationsungleichgewicht, die ­unterschiedliche Qualität der Zentren und die Verankerung der Netzwerke in den Gesundheitssystemen der Mitgliedstaaten.

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  • Expertisezentren für seltene Erkrankungen in Österreich – wo liegen die Herausforderungen?

    Gut organisierte Patientenpfade sind wichtig, um die Betroffenen an den Ort der bestmöglichen Versorgung zu bringen.

    Der Weg zur Erstdiagnose einer seltenen Erkrankung ist oft sehr lang. Daher braucht es in Zukunft Anlaufstellen für Patienten mit noch undiagnostizierten Erkrankungen.

    Nachhaltigkeit in der Finanzierung ist der Grundpfeiler für Erhalt und Ausbau ­hochspezialisierter Expertise.

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  • Expertisezentrum für Genodermatosen, Schwerpunkt Epidermolysis bullosa (EB)

    Das Expertisezentrum für Genodermatosen, Schwerpunkt Epidermolysis bullosa (EB) am Uniklinikum Salzburg war vor knapp 2 Jahren das erste Zentrum, das in Österreich designiert wurde.

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  • Expertisezentrum für Pädiatrische Onkologie: Europäisches Referenznetzwerk unter österreichischer Leitung

    Das Expertisezentrum für Pädiatrische Onkologie am St. Anna Kinderspital in Wien war eines der beiden ersten in Österreich designierten Zentren.

    Darüber hinaus wird das gesamte Europäische Referenznetzwerk für Pädiatrische Onkologie (ERN PaedCan) von diesem Zentrum geleitet und koordiniert.

    klinik sprach mit Univ.-Prof. Dr. Ruth Ladenstein, St. Anna Kinderspital und Kinderkrebs­forschung, über ihre Erfahrungen in der Koordination des ERN PaedCan.

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  • Expertisezentrum für Knochen- und Weichteiltumoren

    Das Expertisezentrum für Knochen- und Weichteiltumoren an der Medizinischen Universität Graz hat den Begutachtungsprozess abgeschlossen und wird voraussichtlich in der nächsten Sitzung der Bundes-Zielsteuerungskommission offiziell als Expertisezentrum designiert werden. klinik sprach mit Univ.-Prof. Dr. Andreas Leithner, Universitätsklinik für Orthopädie und Traumatologie.

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  • Expertisezentrum für Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten und Kraniofaziale Anomalien

    Das Expertisezentrum für Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten und Kraniofaziale Anomalien, Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie Salzburg, hat den Begutachtungsprozess abgeschlossen­ und wird voraussichtlich in der nächsten Sitzung der Bundes-Zielsteuerungskommission offiziell als Expertisezentrum designiert werden. klinik bat Prim. Univ.-Prof. DDr. Alexander Gaggl und OA Dr. Peter Schachner, Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie der PMU Salzburg, um ein Interview.

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  • Expertisezentrum für Genodermatosen, Schwerpunkt Verhornungsstörungen

    Das Expertisezentrum für Genodermatosen mit Schwerpunkt Verhornungsstörungen der ­Universitätsklinik für Dermatologie Innsbruck hat den Begutachtungsprozess abgeschlossen und wird voraussichtlich in der nächsten Sitzung der Bundes-Zielsteuerungskommission offiziell als ­Expertisezentrum designiert werden. klinik sprach mit dem Zentrumskoordinator OA Priv.-Doz. Dr. Robert W. Gruber.

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  • Expertisezentrum für seltene kinderurologische Erkrankungen

    Das Expertisezentrum für seltene kinderurologische Erkrankungen Linz hat den Begutachtungs­prozess abgeschlossen und wird voraussichtlich in der nächsten Sitzung der Bundes-Zielsteuerungskommission offiziell als Expertisezentrum designiert werden. klinik sprach mit Prim. Univ.-Doz. Dr. Josef Oswald, dem Vorstand der Abteilung für Kinderurologie am Ordensklinikum Linz.

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  • Expertisezentrum für seltene Bewegungsstörungen

    Das Expertisezentrum für seltene Bewegungsstörungen befindet sich derzeit im laufenden ­Designationsprozess. klinik sprach mit Priv.-Doz. Dr. Sylvia Bösch, Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck.

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  • Expertisezentrum für Knochenerkrankungen, Störungen des Mineralhaushaltes und Wachstumsstörungen

    Das Expertisezentrum für Knochenerkrankungen, Störungen des Mineralhaushaltes und Wachstumsstörungen ist ein Zusammenschluss von 3 Standorten und befindet sich derzeit im laufenden ­Designationsprozess. klinik sprach mit Ao. Univ.-Prof. Dr. Gabriele Häusler, Pädiatrische ­Endokrinologie und Osteologie der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Wien.

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  • Das hereditäre Angioödem

    Das hereditäre Angioödem ist eine sehr seltene, potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die durch rezidivierende, schmerzhafte Schwellungen charakterisiert ist.

    Aufgrund vieler möglicher Differenzialdiagnosen ist die Erkennung dieses seltenen Krankheitsbildes nicht einfach. Eine ausführliche Anamnese ist unumgänglich.

    In der Therapie werden derzeit vor allem intravenös applizierte C1-Inhibitor-Präparate zur Akuttherapie und Prophylaxe eingesetzt. In der Akuttherapie kommt zudem der subkutan verabreichte Bradykinin-β2-Rezeptor-Antagonist Icatibant zum Einsatz.

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  • Chronischer Hypoparathyreoidismus

    Der chronische Hypoparathyreoidismus ist eine seltene endokrine Erkrankung, die sich mit verschiedenen Symptomen präsentieren kann und oft verzögert diagnostiziert­ wird.

    Zumeist tritt er postoperativ auf und verursacht teils schwere Hypokalzämien.

    Eine kausale Therapie kann derzeit nur selten durchgeführt werden, die Standardtherapie ist meist symptomatisch und umfasst u. a. aktives und natives Vitamin D sowie Kalziumsupplemente.

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  • Mukopolysaccharidosen: Transition oft schwierig

    Die Betreuung sollte multidisziplinär, im Idealfall an Stoffwechsel­zentren an ­pädiatrischen Kliniken erfolgen.

    Der Wechsel in die Erwachsenenmedizin ist oft schwierig und traumatisch: Ein multidisziplinäres Team ist jedoch in jedem Alter unabdingbar.

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Onkologie

  • Nierenzellkarzinom 2018: Änderungen der Therapiestandards in Diskussion

    Beim Nierenzellkarzinom existieren im adjuvanten Setting zwar erstmals positive Studiendaten zur Anwendung von Sunitinib, jedoch hat diese Therapie keine EMA-Zulassung erhalten.

    Die Erst- und Zweitlinienbehandlung im metastasierten Stadium befindet sich aufgrund der überzeugenden Ergebnisse zur kombinierten Immun-Checkpoint-Inhibitor-Therapie und zum Tyrosinkinaseinhibitor Cabozantinib im Wandel. Allen Expertenempfehlungen zum Trotz liegt noch keine EMA-Zulassung für die Immuntherapie vor. Cabozantinib kann zwischenzeitlich in derselben Population als Alternative eingesetzt werden.

    Durch die CARMENA-Studie relativiert sich der Stellenwert der zytoreduktiven Nephrektomie als Standard, allerdings müssen die Daten mit Vorbehalt betrachtet werden.

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Pflege