Extremitäten-Dysmetrie stellt eine relevante Ursache für die Beeinträchtigung der Handfunktion im Rahmen von Aktivitäten des täglichen Lebens bei PatientInnen mit Ataxien dar. Die digitale Spiralenanalyse stellt eine objektive, günstige und klinisch relevante Methode zur Quantifizierung von Tremor dar (http://www.neuroglyphics.org).
Das Ziel der vorliegenden Studie1 war die Entwicklung und Validierung einer Methode zur Messung von Dysmetrie.
Methode: 11 Patienten mit molekulargenetisch gesicherter spinozerebellärer Ataxie-1 (SCA1), welche im Rahmen einer Verträglichkeitsstudie Lithium erhielten2, zeichneten im Rahmen von 5 Studienvisiten jeweils 10 Archimedes-Spiralen, welche mittels Grafiktablett digitalisiert wurden. Weiters wurde zu jeder Studienvisite ein klinisches Rating anhand von standardisierten Ataxieskalen durchgeführt (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia [SARA] und die International Cooperative Ataxie Rating Scale [ICARS]). Aus dem digitalisierten Spiralentrajekt wurden zwei Scores berechnet: die kumulative absolute Abweichung vom Ideal-Trajekt (Error) sowie das quadratische Mittel (RMS, „root mean square“). Diese Scores wurden zur Validierung mit den klinischen Rating-Skalen korreliert.
Ergebnisse: Während der 5 Studienvisiten kam es zu keiner signifikanten Änderung der Ataxieskalen sowie des digitalen Spiralen-Scores. Ebenso zeigte sich mit Ausnahme der ersten Visite (Baseline) keine Änderung von der jeweils 1. zur 10. Spirale. Da Error und RMS hochsignifikant miteinander korreliert waren (p < 0,0001), wurde in weiterer Folge der RMS als digitaler Score verwendet. Die Korrelationsanalyse zeigte eine signifikante Korrelation zwischen digitalen Spiralen-Scores und den klinischen Rating-Skalen (SARA: Pearson’s r = 0,701, p < 0,0001; ICARS: r = 0,703, p < 0,0001).
Schlussfolgerung: In der Kohorte von 11 PatientInnen mit SCA1 wies die digitale Spiralenanalyse eine exzellente Validität im Vergleich zu standardisierten klinischen Rating-Skalen auf. Die digitale Spiralenanalyse könnte daher Eingang in die klinische und wissenschaftliche Dokumentation als einfacher, schnell anzuwendender Bed-Side-Test zur Quantifizierung von Extremitäten-Dysmetrie finden.