80 % der krebskranken Kinder und Jugendlichen werden geheilt – und dann?

Tschüss Krebs! Hallo Spätfolgen.

Jährlich erkranken in Österreich ca. 300 Kinder und Jugendliche bis zum vollendeten 19. Jahr an Krebs.¹ Die häufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind Leukämien (ca. 30 %), ZNS-Tumoren (ca. 24 %) und Lymphome (ca. 14 %). Dank multimodaler Therapiekonzepte und hoher Versorgungsstandards ist die Überlebensrate bei diesen Erkrankungen hoch, in Österreich liegt sie bei ca. 80 %. Circa zwei Drittel der Survivors entwickeln im Laufe ihres Lebens jedoch erkrankungs- und therapiebedingte Spätfolgen körperlicher wie psychosozialer Natur.^{2, 3}

Körperliche Spätfolgen

Spätfolgen können durch die Erkrankung selbst oder durch therapeutische Interventionen verursacht sein. Solide Malignome verursachen eine lokale Zerstörung von gesundem Gewebe und damit dauerhafte Funktionseinbußen. Diese Schäden bedürfen v. a. rehabilitativer Maßnahmen.
Survivors nach ZNS-Malignomen hatten laut einer Langzeitstudie die höchste Rate an chronischen schweren Spätschäden (24 %).⁴ Bei ZNS-Tumoren ist bereits die Lokalisation des Tumors entscheidend. Liegt dieser im Bereich der Sehbahn, kann die Sehkraft beeinträchtigt sein, das kann bis zur Blindheit gehen. Manchmal liegt der Tumor im Bereich von wichtigen motorischen oder sensiblen Arealen, in denen die Bewegung und das Spüren gesteuert werden. Ist eine Bestrahlung notwendig und liegen die hormonellen Zentren im Bestrahlungsfeld, kann dies zu hormonellen Störungen führen, die in der Folge mit Medikamenten zu ersetzen sind. Andererseits können chirurgische Interventionen, ionisierende Strahlen, chemotherapeutische und zielgerichtete Arzneimittel Schäden in gesunden Geweben und Organen verursachen. Das Ausmaß dieser Schäden ist von der Aggressivität der Erkrankung, vom Alter der Erkrankten, der Dosisintensität der gegebenen Therapien, genetischen Faktoren etc. abhängig. Therapieinduzierte Schäden können in allen Organen und Geweben auftreten, z. B. im Herz- Kreislaufsystem, den Lungen, in endokrinen Organen, im sensorischen System (Gehör und Augen), in den Gonaden, im Nervensystem, im muskuloskelettalen System und im Immunsystem. Strahlentherapie und intraventrikuläre Chemotherapie können zudem Beeinträchtigungen der Merk- und Konzentrationsfähigkeit auslösen. Besonders gefürchtet sind Zweittumoren nach Chemo- und Strahlentherapie. Kardiovaskuläre Spätfolgen werden beispielsweise v. a. durch Anthrazykline (v. a. ab einer Kumulativdosis > 250 mg/m² und bei Kleinkindern) und ionisierende Strahlen, die auf das Herzgewebe einwirken, verursacht.

Psychosoziale Spätfolgen

Neben den körperlichen Spätfolgen ist ein Teil der Survivors von psychosozialen, kognitiven, emotionalen und/oder sozialen Spätfolgen betroffen.⁵ Auch diese können einerseits durch die Erkrankung selbst oder eine bestimmte Behandlung bedingt sein (z. B. kognitive Einschränkungen nach Bestrahlung des ZNS). Andererseits können psychosoziale Spätfolgen auch eine Folge negativer Erfahrungen im Verlauf der Erkrankung sein (Auseinandersetzung mit einer lebensbedrohlichen, unter Umständen wiederkehrenden Erkrankung, vielfältige, häufig schmerzhafte oder ängstigende medizinisch-diagnostische und -therapeutische Maßnahmen, körperliche Funktionsverluste u. v. m.).⁶ Ein Review der Children’s Oncology Group⁷ zeigt, dass zwar der Großteil der Survivors über relativ wenige psychosoziale Probleme berichtet, allerdings eine bedeutsame Untergruppe gravierende Schwierigkeiten bis hin zu einem erhöhten Vorkommen von Suizidgedanken erlebt. Brinkman et al.⁸ beschreiben zudem, dass Survivors seltener in einer Beziehung leben und ein unabhängiges Leben führen, weniger oft eine höhere Ausbildung abschließen bzw. eine Vollzeitanstellung innehaben und insgesamt in einer schlechteren sozioökonomischen Lage leben.

Nachsorge ist Vorsorge!

In einem Review⁹ zeigte sich, dass Survivors einen besseren Gesundheits- und Ausbildungsstatus aufweisen, wenn sie in einem Nachsorge-Setting eingebettet sind – was wiederum die Notwendigkeit einer lebenslangen Nachsorge und kontinuierlichen Information über Spätfolgen verdeutlicht. Nachsorge kinderonkologischer Erkrankungen muss aus medizinischer Sicht einige wichtige Aspekte abdecken: Früherkennung von Rezidiven und Spätfolgen, Behandlung und Monitoring bestehender Spätfolgen, Früherkennung von Zweitmalignomen.¹⁰ Psychosozial ist ein regelmäßiges Screening von schulischen/beruflichen Belangen, emotionalen Schwierigkeiten und riskantem Gesundheitsverhalten indiziert.¹¹
Die Nachsorge-ExpertInnen der kinderonkologischen Zentren Graz, Innsbruck, Linz und Wien innerhalb der Arbeitsgruppe für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (AGPHO) arbeiten an österreichweiten einheitlichen Nachsorge- Standards. Im Zuge dessen definierten sie zwei Phasen der Nachsorge: die Kurzzeitnachsorge und die Langzeitnachsorge.¹² Kurzzeitnachsorge wird bis zu 10 Jahre nach Therapieende an den kinderonkologischen Zentren durchgeführt, unabhängig vom PatientInnenalter und entsprechend spezieller Nachsorgeschemata je nach Grunderkrankung*. 10 Jahre nach Therapieende werden die Survivors von den kinderonkologischen Zentren zur Langzeitnachsorge im Erwachsenenbereich übergeben. Dort erfolgt die Nachsorge in unterschiedlicher Intensität je nach internationaler Risikoeinstufung der Survivors in Gruppen mit niedrigem, mittlerem und hohem Spätfolgenrisiko.¹³ Da Spätfolgen noch Jahrzehnte nach Ende der Behandlung der ursprünglichen Krebserkrankung auftreten und viele davon eine dauerhafte Behandlung bedingen, ist für viele Survivors lebenslange Nachsorge notwendig. Daher sollten Survivors und deren Angehörige frühzeitig über das bestehende Spätfolgen-Risiko und die resultierende Notwendigkeit einer regelmäßigen Nachsorge aufgeklärt werden.

Was ist dann das Problem? Die Lücken im System!

Während die Kurzzeitnachsorge aufgrund der dort vorhandenen und gebündelten Expertise sowie der nötigen Infrastruktur zumeist an den kinderonkologischen Behandlungszentren abgedeckt werden kann – zumindest in West- und Zentraleuropa –, stellt die Langzeitnachsorge in weiten Teilen Europas eine große Versorgungslücke dar. Eine klassische Transition** in die Strukturen der Erwachsenenonkologie ist für Survivors einer kindlichen Krebserkrankung meist nicht möglich. Die Betroffenen finden im Erwachsenenbereich aufgrund der Multidimensionalität und Seltenheit ihrer Beschwerden nicht die nötige Versorgung. An ihrem kinderonkologischen Zentrum können sie jedoch aufgrund ihres Alters nicht mehr behandelt werden – denn dafür fehlen in der Pädiatrie die rechtlichen Grundlagen, eine altersentsprechende Infrastruktur und insbesondere auf die Gruppe der jungen Erwachsenen spezialisierte interdisziplinäre Kompetenzen. Wohin sollen sie sich also wenden?

Time to act! Now.

Aufgrund der steigenden Heilungsraten gewinnt eine umfassende, personenzentrierte und multiprofessionelle Nachsorge immer mehr an Bedeutung – für die Betroffenen ebenso wie für die Behandler. Europaweit arbeiten Interessenvertretungen und Fachgruppenvereinigungen seit Langem daran, Bewusstsein für die Notwendigkeit lebenslanger Nachsorge zu schaffen und die benötigten Versorgungsstrukturen aufzubauen.^{10, 14–16}
Im EU-geförderten PanCareFollowUp-Projekt¹⁷ wird derzeit ein Konzept entwickelt, wie Langzeitnachsorge den aktuellen Forschungsstandards folgend optimal umgesetzt werden soll. Im Zuge dessen werden internationale Nachsorge-Guidelines und -Empfehlungen fertiggestellt, ein personenzentriertes Langzeit-Versorgungsmodell entwickelt und an mehreren kinderonkologischen Zentren getestet und validiert. Zudem wird am sog. Survivorship-Passport (SUPA) weitergearbeitet: Der SUPA ist eine elektronische Gesundheitsakte, die sämtliche Informationen über Diagnose, erfolgte Behandlung, Kumulativdosen und das daraus resultierende Spätfolgenrisiko mit Nachsorgeempfehlungen enthält. Er soll den Survivors als Edukations-Mittel und Werkzeug zum Gesundheitsmanagement dienen sowie ihren BehandlerInnen eine Hilfestellung in Durchführung und Koordinierung der Nachsorge geben.¹⁸

Time to act now – in Österreich!

In Österreich wird im Rahmen vom Projekt ZONE (Zentrum für onkologische Nachsorge Erwachsener) der Österreichischen Kinder-Krebs-Hilfe (ÖKKH) und der Survivors*** am Aufbau flächendeckender und standardisierter Langzeitnachsorge-Strukturen gearbeitet. Diese Arbeit erfolgt in enger Zusammenarbeit mit den medizinischen und psychosozialen Nachsorge-ExpertInnen der kinderonkologischen Behandlungszentren des Universitätsklinikums Graz – wo es bereits seit 2015 eine an die kinderonkologische Abteilung angegliederte Langzeitnachsorge gibt –, des St. Anna Kinderspitals und der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Wien, des Kepleruniversitätsklinikums Linz, der Salzburger Landeskliniken und der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde Innsbruck.

Der Bedarf bestimmt das Modell, und das Modell ist multiprofessionell sowie interdisziplinär

„It’s not over when it’s over – Es ist nicht vorbei, wenn es vorbei ist“, heißt es in einem Post der aktuellen Aufklärungskampagne #RaiseYourHands4Survivors der Europäischen Kinder-Krebs-Hilfe Dachorganisation CCI Europe, der in Kooperation mit der ÖKKH auch hierzulande in den sozialen Medien gelauncht wurde. „Wir haben um unser Überleben gekämpft und wollen dieses Leben nun auch in bestmöglicher Qualität leben“, ist als Zitat des Europäischen Survivors- Netzwerks auf einem weiteren Post zu lesen. Beide Tatsachen spiegeln wider, weshalb PatientInnenvertreterInnen der Survivors im Jahr 2013 eine Arbeitsgruppe ins Leben riefen mit dem Ziel, die Langzeitnachsorge für ihre Peers zu verbessern. Mit Unterstützung der ÖKKH entwickelte sich aus der ehrenamtlichen AG das Projekt „ZONE“, Zentrum für onkologische Nachsorge Erwachsener. Mittlerweile erfolgt die Arbeit an der ZONE österreichweit in enger Zusammenarbeit mit den medizinischen und psychosozialen Nachsorge-ExpertInnen der kinderonkologischen Behandlungszentren. Im Zuge einer an allen Zentren durchgeführten Bedarfserhebung19 zeigte sich, dass es regionaler Koordinationsstellen für Langzeitnachsorge bedarf, an die die Survivors im Erwachsenenalter und nach Abschluss der Kurzzeitnachsorge von ihren KinderonkologInnen übergeben werden können. In diesen Stellen müssen multiprofessionelle Kernteams tätig sein, die die Langzeitnachsorge der Survivors koordinieren. Bei Bedarf wird an z. B. niedergelassene FachärztInnen oder PsychotherapeutInnen überwiesen, zusammenfassende Befundbesprechungen finden wiederum in den Koordinationsstellen statt. Dafür ist es laut ExpertInnen unerlässlich, ein österreichweites SpezialistInnen-Netzwerk im Erwachsenenbereich aufzubauen, an das bei Bedarf weiterverwiesen werden kann.

Acht Augen sehen mehr als zwei – ein integriertes Versorgungskonzept

Speziell in der Langzeitnachsorge können gesundheitliche wie psychosoziale Folgen auftreten, die die Betroffenen erheblich in ihrer Lebensqualität und Leistungsfähigkeit einschränken, von ihnen selbst aber nicht mehr mit der früheren Krebserkrankung in Zusammenhang gebracht werden. Daher ist besonders für diese Zielgruppe ein multiprofessionelles Team, das in engem und regelmäßigem Austausch untereinander und mit den Betroffenen steht, von hoher Wichtigkeit. Laut ZONEKonzept umfasst jedes multiprofessionelle Kernteam je eine/n Case- ManagerIn, MedizinerIn (z. B. InternistIn, EndokrinologIn oder Hämato-OnkologIn), klinische/n (Neuro-)PsychologIn sowie eine/n klinische/n SozialarbeiterIn, die eng vernetzt interdisziplinär zusammenarbeiten. Kernelemente sind dabei gemeinsame Fallbesprechungen sowie die Konzipierung gemeinsamer Betreuungskonzepte (Abb.).²⁰

Ausblick

Die aktuellen Entwicklungen verdeutlichen, wie groß die Wichtigkeit der Langzeitnachsorge für die stetig wachsende Anzahl an Survivors kinderonkologischer Erkrankungen ist – und wie dringend sie benötigt wird. Sie zeigen die Wichtigkeit der Zusammenarbeit aller beteiligten Gruppen in diesem Bereich: KinderonkologInnen, PsychologInnen, Gesundheits und KrankenpflegerInnen, SozialarbeiterInnen, Survivors, Kinder-Krebs-Hilfe-Organisationen und ErwachsenenmedizinerInnen. Nur, wenn die benötigten Konzepte miteinander erarbeitet werden, können Modelle entstehen, die tatsächlich am Bedarf der Survivors orientiert sind. In der Kinderonkologie in Österreich haben die letzten Jahre viele Veränderungen und Verbesserungen gebracht: In Graz gibt es seit 2015 eine eigene Stelle für Langzeitnachsorge, die von den Survivors stark frequentiert wird. Im Zuge des ZONE-Projekts konnte 2019 eine Langzeitnachsorgestelle in Linz gestartet werden, in Innsbruck finden diesbezüglich Gespräche statt und in Wien ist ein Pilotprojekt der Stadt Wien in Kooperation mit der Wiener Gebietskrankenkasse, dem St. Anna Kinderspital, der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde und der Kinder-Krebs-Hilfe in Planung. Die nächsten Jahre werden spannend. Sie werden zeigen, wie die Implementierung gelingt. In der Hoffnung, dass sich die Langzeitversorgung von ehemals an Krebs erkrankten Kindern und Jugendlichen vom Projektcharakter wegentwickelt und stattdessen flächendeckend in die Regelversorgung übergeht.

* Die Nachsorgebögen wurden an der Medizinischen Universität Graz, Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Abteilung für Hämatologie/Onkologie, entwickelt und mit der Nachsorgegruppe der AGPHO abgestimmt. Abrufbar unter: https://www.survivors.at/ nachsorge1/downloadbereich/

** Transition ist der Prozess des geregelten und geordneten Übergangs chronischer Patienten von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin
*** Die „Survivors“ bilden die Interessenvertretung (ehemals) an Krebs erkrankter Kinder und Jugendlicher innerhalb der Kinder-Krebs-Hilfe

1 Statistik Austria (2019). Krebs bei Kindern und Jugendlichen. (abgerufen am 14. 8. 2019)

2 Hudson MM et al., JAMA 2003; 290 (12): 1583-1592

3 Oeffinger KC et al., NEJM 2006; 355 (15): 1572-1582

4 Bhakta N et al., Lancet 2017; 390 (10112): 2569-2582

5 Friend AJ et al., Int J Cancer 2018; 143 (6): 1279-1286

6 Schröder HM et al., AWMF-Leitlinie Register Nr. 025/002. (abgerufen am 14. 8. 2019)

7 Bitsko MJ et al., Pediatr Blood Cancer 2016; 63 (2): 337-343

8 Brinkman TM et al., J Clin Oncol 2018; 36 (21): 2190-2197

9 Signorelli C et al., Crit Rev Oncol Hematol 2017; 114: 131-138

10 Lackner H et al., Wien Klin Wochenschr 2007; 119 (11-12): 361-364

11 Lown EA et al., Pediatr Blood Cancer 2015; 62 (Suppl 5): S514-584

12 Bárdi et al., Ärztefachzeitschrift für Kinder- und Jugendheilkunde 2018, Prometus

13 Frobisher C et al., Br J Cancer 2017; 117 (11): 1723-1731

14 Childhood Cancer International Survivors Network CCISN (2016). The Declaration of Dublin. (abgerufen am 14. 8. 2019)

15 Horth L et al., Eur J Cancer 2015; 51: 1203-1211

16 Jankovic M et al., J Cancer Surviv 2018; 12 (5): 647-650

17 PanCareFollowUp EU-Project (2019). What is PanCareFollowUp?

http://pancarefollowup.eu/about/ (abgerufen am 14. 8. 2019)

18 Haupt R et al., Eur J Cancer 2018; 102: 69-81

19 Österreichische Kinder-Krebs-Hilfe (2017). Bedarfserhebung

ZONE – Zusammenfassung. Ergebnisse und Strukturvorschlag: Die ZONE und ein Koordinationsnetzwerk für Langzeitnachsorge. (abgerufen am 14. 8. 2019)

20 Weiler-Wichtl LJ et al., JuKiP 2017; 6 (5): 211-217