ASH 2019 | Eine neue Rolle von Erythroferron in der β-Thalassämie

Aufgrund ineffektiver Erythropoese kommt es bei β-Thalassämie zu einer erhöhten Produktion von Erythroferron. Zusätzlich zur Rolle im Eisenhaushalt konnte nun eine entscheidende Rolle dieses Peptides im Knochenstoffwechsel entdeckt werden.

Entgegen initialen Annahmen beeinflussen hohe Erythroferron-Spiegel den Knochenstoffwechsel zugunsten einer gesteigerten Knochendichte im Sinne eines protektiven Mechanismus, der einem gesteigerten Knochenverlust bei der β-Thalassämie entgegenwirkt.

In Anbetracht der Tatsache, dass Knochenerkrankungen zu den häufigsten Komplikationen bei Patienten mit β-Thalassämie gehören, sind diese Erkenntnisse zum besseren Verständnis der Pathophysiologie und zum besseren Management dieser Erkrankung von großer Bedeutung.