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Case Report: 31-jähriger Mann mit Muskelschmerzen, Schwäche und Gewichtsverlust

25. Februar 2022
Pneumologie
  • Die EGPA (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis) ist eine sehr seltene Autoimmunerkrankung, charakterisiert durch Hypereosinophilie (extravaskuläre Granulome, eosinophile Gewebeinfiltration und Eosinophilie) und eine nekrotisierende Vaskulitis, und tritt bei Patienten mit Adult-Onset-Asthma, allergischer Rhinitis und nasaler Polyposis auf.
  • Die EGPA ist (wie die GPA und die mikroskopische PA) eine ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV; ANCA: antineutrophile cytoplasmatische Antikörper). Ein ANCA-negativer Status ist bei der EGPA möglich. Lunge und Niere sind Target-Organe (Pulmonary-Renal-Syndrome). Conditio sine qua non für eine renale Beteiligung ist ein ANCA-positiver Status.
  • Systemische extrapulmonale/-renale Manifestationen der EPGA umfassen Sinus, Haut, das kardiovaskuläres System, P/ZNS, Gelenke und den GI-Trakt.
  • Die Diagnose einer EGPA erfordert zumindest 4 von 6 ACR (American College of Rheumatology)-Kriterien, Routine-Labortests, Echokardiografie und Biopsie.
  • Mainstay der Therapie sind Kortikosteroide und andere Immunosuppressiva (in schweren Fällen).

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Autor:
Dr. Ecevit Uzunkaya

Abteilung für Atmungs- und Lungenerkrankungen mit Karl Landsteiner Institut für experimentelle und klinische Pneumologie, Klinik Hietzing, Wien

Ursprünglich erschienen:
UIM 01|2022
Herausgeber: o. Univ.-Prof. Dr. Günter J. Krejs
Publikationsdatum: 2022-02-25
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