Kavernöses Hämangiom der Lunge -Hämoptysen bei peribronchovaskulärer Raumforderung

Anamnestisch fanden sich bei der Nichtraucherin weder Dyspnoe, Müdigkeit noch Fieber. Das Gewicht war stabil. Auch Allergien und pulmonale Vorerkrankungen wurden verneint. Als Prodrom der Hämoptysenepisoden (nicht katamenial) wurde ein thorakaler Druck angegeben.

Befunde 1:

Labor: Chemie, BB, Gerinnung unauffällig; ANA, ANCA, ACE, Tumormarker negativ. Lungenfunktion: unauffällig, Diffusion normal. Radiologisch besteht ein malignitätsverdächtiges Infiltrat im rechten UL mit Hilusbeteiligung (> Abb. 1).

CT: hilifugale Raumforderung mit Ausbreitung im rechten UL (> Abb. 2), vaskuläre und lymphogene vermehrtes Gewebe, Hilusinfiltration der LK-Stationen per continuitatem, Verdacht auf vaskuläre Erkrankungen (DD: Hämangioendotheliom, Pulmonalarteriensarkom, BALTLymphom).

PET: 10 mm breite, zum Teil konfluierende Raumforderung des gesamten rechten UL von Hilus nach lateral im laterobasalen UL-Segment ohne pathologische FDG-Mehranreicherung (> Abb. 2) – maligner Prozess eher unwahrscheinlich.

Bronchoskopie (starre Intubation): endoskopische Blutungsquelle im rechten UL (RB9), glänzend oberflächlich strukturiert, keine PE wegen Verdacht auf vaskularisierten Tumor (> Abb. 2).

Befunde 2:

Bronchoskopie mit EBUS: leicht vulnerable, blutende Schleimhaut im RB9, endobronchial keine exophytischen Tumoranteile, begleitende RF im EBUS, keine pathologisch vergrößerten Lymphknoten. EBUS-TBNA: negativ, keine malignen Zellen. CT-gezielte Punktion 3/2010: keine malignen Zellen, unklare lymphozytäre und mesenchymale Zellverbreiterungen und Vermehrungen. CT-gezielte Punktion 5/2010: Vermehrung von vaskulärem Gewebe wie bei „veno-occlusive disease“, unklare Dignität, kein Lymphom, kein maligner Tumor. Rechtsherzkatheterisierung: pulmonalarterieller Druck (PAP) und Wedge-Druck (PCW) normal.

Therapie: OP-Indikation nach Ausschluss einer systemischen Beteiligung; Ausschluss einer pulmonalen Hypertonie (PH) bzw. pulmonalen venokklusiven Erkrankung (PVOD); Lobektomie rechter UL.

Endgültige Diagnose im OP-Präparat: kavernöses Hämangiom.

FACT-BOX