Pulmonale Langerhanszell-Histiozytose – Fall 1 -Nicht immer ist alles drin, was draufsteht

Vorgeschichte: Die Patientin war während eines Deutschlandaufenthaltes wegen Schmerzen im BWS-Bereich stationär geworden. Im MRT-Befund der Wirbelsäule wurde der Verdacht einer metastatischen Infiltration des 11. Brustwirbelkörpers beschrieben. Bei computertomographisch stationärem Befund ergab der zytologische Befund aus der transbronchialen Katheterbiopsie des Mittellappens ein Adenokarzinom. Tumormarker und weiteres Staging waren unauffällig.

Die Diagnose wird angezweifelt: An unserer Abteilung wird die auswärtige Diagnose angezweifelt. Eine erneute Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie des rechten Oberlappens ergibt ein zytologisch benignes Zellbild (PN II). Die PET-Untersuchung zeigt bis zu 1 cm große, pulmonale Rundherde mit pathologisch erhöhter glykolytischer Aktivität (SUV 3,2), die ossären Läsionen erweisen sich als degenerativ. Histologisch ergibt die CT-gezielte Punktion eines der pathologisch speichernden Rundherde im linken Oberlappen eine Fibrose mit granulomatösen Bild. Die Anhäufung pigmentbeladener Histiozyten deutet auf eine mögliche pulmonale Langerhanszell-Histiozytose (PLCH). Die anschließenden immunhistochemischen Färbungen sind auf S100-, Langerin- sowie CD1a- Antikörper positiv und bestätigen somit den Verdacht.

Zeitgleich werden die Biopsiepräparate aus Deutschland angefordert, die hiesige Zytologie kann keine malignen Zellen nachweisen (PNIII- Zellgruppen mit teils dichtem, teils blasigem Kern – Virusinfektion?). Weiters können mittels Biopsie des 11. Brustwirbelkörpers blastomatöse Veränderungen ausgeschlossen werden.

Diagnose pulmonale Langerhanszell-Histiozytose (PLCH): Es kann somit die Diagnose des metastasierten Adenokarzinoms endgültig gestrichen werden. Es handelt sich in diesem Fall um eine Frühform der PLCH.

Therapie und Verlauf: Da die Patientin asymptomatisch ist, wird als Therapie der PLCH Nikotinkarenz angeraten.

Eine nach 3 Monaten durchgeführte Computertomographie ergibt unter Nikotinkarenz eine Regredienz der pulmonalen Herde bei weiterbestehender Beschwerdefreiheit.

Vielen Dank an OÄ Dr. Monika Huber, pathologischbakteriologisches Institut, Otto-Wagner-Spital, Wien, für die histologischen Abbildungen

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